【概　述】
　　因大多在恒齿生长期开始发病，又名少年性黄斑部变性。于1909年由Stargardt首先报道。是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病。但散发性者亦非少见，较多发生于近亲婚配的子女。患者双眼受害，同步发展，性别无明显差异。

该病分初期、进行期、晚期的三个阶段。 　　初期眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被误诊为弱视或癔病。

　　进行期最早的眼底改变是中心窝反光消失，继而在黄斑部深层见到灰黄色小斑点，并逐渐形成一个横椭园形境界清楚的萎缩区，萎缩区周围又出现黄色斑点，萎缩区又扩大，如此非常缓慢而又不断地发展，可侵及整个后极部。

　　病程晚期，在黄斑部能见到陷于硬化、萎缩的脉络膜血管，并有形态不规则的色素斑。本病视功能方面的改变，中心视力在初期即有明显下降，已如前述；进行期及晚期则高度不良。患者无夜盲而有程度不等的昼盲现象。视野检查在初期已可发现中心比较暗点，进行期后，有与萎缩区大小相应的中心比较暗点。周边视野一般无改变。

　　诊断与鉴别诊断本病尚需与显性进行性中央窝营养不良症（dominant progressive foveal dystrophy）鉴别。后者与本病的主要相异处：①非常少见；②在中心视力开始下降的同时，黄斑部已可见到散在的下班膜疣及色素斑，且进展较迅速；③病者常有氨基酸尿。